Abstrakt. Phosphorylase kinase (PhK) integrerer hormonelle og neuronale signaler og er et nøgleenzym i kontrollen af glykogenmetabolisme . PhK er en af de største af proteinkinaserne og er sammensat af fire typer underenheder med støkiometri (αβγδ)4 og en total MW på 1,3 × 106.
Hvad gør phosphorylase b-kinase?
Phosphorylase kinase (PhK) koordinerer hormonelle og neuronale signaler for at starte nedbrydningen af glykogen. Enzymet katalyserer phosphoryleringen af inaktiv glykogenphosphorylase b (GPb), hvilket resulterer i dannelsen af aktiv glykogenphosphorylase a.
Hvad er phosphorylase b?
Phosphorylase a og phosphorylase b adskiller sig med en enkelt phosphorylgruppe i hver underenhed. Phosphorylase b omdannes til phosphorylase a, når den phosphoryleres ved en enkelt serinrest (serin 14) i hver underenhed. Det regulatoriske enzym phosphorylase kinase katalyserer denne kovalente modifikation.
Hvad betyder en phosphorylase vs. kinase?
Nøgleforskellen mellem dem er, at Kinase er et enzym, der katalyserer overførslen af en fosfatgruppe fra ATP-molekyle til et specificeret molekyle, hvorimod phosphorylase er et enzym, der introducerer en fosfatgruppe til et organisk molekyle, især glucose.
Hvilke symptomer ville en leverphosphorylase-kinase-mangel forårsage?
Det er også kendt som PHKB-relateretphosphorylase kinase mangel. Symptomerne ligner dem hos mennesker med GSD-IXa. Børn med GSD-IXb kan udvikle en forstørret lever (hepatomegali), hypoglykæmi, nedsat muskeltonus (hypotoni), muskelsvaghed og vækstforsinkelser, der kan resultere i barndoms kort statur.
