Autoimmunt polyglandulært syndrom type 1 (APS-1) er en sjælden og kompleks recessivt arvelig sygdom med immuncelledysfunktion med flere autoimmuniteter. Det præsenterer sig som en gruppe af symptomer, herunder potentielt livstruende endokrine kirtler og gastrointestinale dysfunktioner.
Hvad er polyautoimmun sygdom?
Polyglandulære autoimmune syndromer (PAS) er sjældne polyendokrinopatier karakteriseret ved svigt af flere endokrine kirtler samt ikke-endokrine organer, forårsaget af en immunmedieret ødelæggelse af endokrine væv.
Hvad forårsager polyglandulært syndrom?
Det menes at opstå som et resultat af en ubalance i immunsystemet. Denne lidelse forårsager øget skjoldbruskkirtelsekretion (hyperthyroidisme), forstørrelse af skjoldbruskkirtlen og fremspring af øjeæblerne. Den nøjagtige årsag til denne lidelse er ikke kendt. Det menes at være nedarvet som et autosom alt recessivt træk.
Hvad er polyglandulær dysfunktion?
Polyglandulære mangelsyndromer (PDS) er karakteriseret ved sekventielle eller samtidige mangler i funktionen af flere endokrine kirtler, der har en fælles årsag. Ætiologi er oftest autoimmun. Kategorisering afhænger af kombinationen af mangler, som falder inden for 1 af 3 typer.
Hvad er autoimmun endokrinopati?
Autoimmunt polyendokrint syndrom er et sjældent, nedarvetsygdom, hvor immunsystemet fejlagtigt angriber mange af kroppens væv og organer. Slimhinderne og binyrerne og biskjoldbruskkirtlerne er almindeligt påvirkede, selvom andre væv og organer også kan blive involveret.
