Lungerne er involveret i omkring 80 % af alle patienter med sklerodermi. Lungepåvirkning i alle dens former har vist sig at være den førende årsag til dødsfald og handicap.
Hvad er den forventede levetid for en person med sklerodermi?
Folk, der har lokaliseret sklerodermi, kan leve et uafbrudt liv med kun mindre symptomoplevelser og behandling. På den anden side har dem, der er diagnosticeret med en avanceret og systemisk version af sygdommen, en prognose på alt fra tre til 15 år.
Hvad er sklerodermi lunge?
Sklerodermi-relateret interstitiel lungesygdom (SSc-ILD) er en lungefibroserende lidelse karakteriseret ved systemisk inflammation og progressiv ardannelse i lungerne, der fører til respirationssvigt.
Hvad er slutstadie-sklerodermi?
Lungesygdom i slutstadiet blev defineret som pulmonal hypertension, der kræver kontinuerlig ambulatorisk iloprost, eller lungefibrose, der kræver kontinuerlig ilt, eller død af en sklerodermi-relateret lungesygdom.
Er sklerodermi en restriktiv lungesygdom?
Tidlig død fra SSc-ILD er relativt ualmindeligt med en estimeret overlevelse på 85 % efter 5 år [76]. Svær restriktiv lungesygdom (defineret ved en FVC ≤50 % præd) er blevet rapporteret at forekomme hos 13 % af patienterne [11].
