Otocephaly, også kendt som agnathia–otocephaly kompleks, er en meget sjælden og dødelig cephalic lidelse karakteriseret ved fraværet af mandiblen (agnathia), med ørerne smeltet sammen lige under hagen (synotia). Det er forårsaget af en forstyrrelse af udviklingen af den første grenbue.
Er agnathia dødelig?
Agnathia er en ekstremt sjælden dødelig neurokristopati. Lidelsen er også blevet betegnet agnathia-holoprosencephaly spectrum, agnathia-otocephaly complex, agnathia-astomia-synotia eller cyclopia-otocephaly association. Incidensen anslås til at være 1 ud af 70.000 spædbørn (Schiffer et al. 2002).
Hvad er Agnathia-Otocephaly?
Agnathia-otocephaly, en sjælden, sporadisk og dødelig misdannelse, er karakteriseret ved mikrostomi (lille mund), aglossia (fravær af tungen), agnathia (fravær af den nedre del af munden). kæbe) og unorm alt placerede ører.
Hvad forårsager Agnathia?
Otocephaly, også kendt som agnathia–otocephaly kompleks, er en meget sjælden og dødelig cephalic lidelse karakteriseret ved fraværet af mandiblen (agnathia), med ørerne smeltet sammen lige under hagen (synotia). Det er forårsaget af en forstyrrelse af udviklingen af den første grenbue.
Hvad er mandibulær hypoplasi?
Mandibulær Hypoplasi refererer til en kæbe, der er underudviklet og lille. Når en mandible er for lille, tændernekan ikke stille sig godt på linje og føre til et underbid eller underjet.