2024 Forfatter: Elizabeth Oswald | [email protected]. Sidst ændret: 2024-01-13 00:05
I alkaptonuri kan HGD-enzymet ikke metabolisere homogentisinsyren (genereret fra tyrosin) til 4-maleylacetoacetat, og homogentisinsyreniveauerne i blodet er 100 gange højere end det ville. norm alt forventes, på trods af at en betydelig mængde udskilles i urinen af nyrerne.
Hvilket enzym er mangelfuldt i alkaptonuri?
Alkaptonuri er en autosomal recessiv lidelse forårsaget af en mangel på enzymhomogenisat 1, 2-dioxygenase. Denne enzymmangel resulterer i øgede niveauer af homogentisinsyre, et produkt af tyrosin og phenylalanin metabolisme.
Hvad bliver deponeret i alkaptonuria?
Alkaptonuria, eller "sort urinsygdom", er en meget sjælden arvelig lidelse, der forhindrer kroppen i at nedbryde to proteinbyggesten (aminosyrer) kaldet tyrosin og phenylalanin. Det resulterer i en ophobning af et kemikalie kaldet homogentisic acid i kroppen.
Hvilket stof aflejres i bindevæv ved alkaptonuri?
Overskydende homogentisinsyre og relaterede forbindelser aflejres i bindevæv, hvilket får brusk og hud til at blive mørkere. Over tid fører en ophobning af dette stof i leddene til gigt. Homogentisinsyre udskilles også i urinen, hvilket får urinen til at blive mørk, når den udsættes for luft.
Hvordan kan homogentisinsyre værereduceret?
Behandling med ascorbinsyre to gange dagligt kan reducere bindevævsskaden, og berørte børn er også blevet sat på en diæt med lavt proteinindhold. Nitisinonterapi kan reducere produktionen af homogentisinsyre.
Anbefalede:
Ved hvilken organel syntetiseres proteiner?
Det endoplasmatiske reticulum (ER) er en membranøs organel, der deler en del af sin membran med kernen. Nogle dele af ER, kendt som den rough ER rough ER Ribosomerne på rough ER er specialiseret i syntesen af proteiner, der har en signalsekvens, der dirigerer dem specifikt til ER for behandling.
Under replikation afvikles og pakkes DNA ud af enzymet?
Processen begynder, når helicase afvikler den dobbelte helix og adskiller de to strenge for at skabe replikationsgaffelen replikationsgaffel. Replikationsgaffelen er en struktur, der dannes i det lange spiralformede DNA under DNA-replikation.
Hvor binder substratet sig til enzymet?
Den del af enzymet, hvor substratet binder, kaldes det aktive sted (da det er der, den katalytiske "handling" sker). Et substrat kommer ind i enzymets aktive sted. Hvor på et enzym binder substratet quizlet? Det aktive sted er det område på enzymet, hvor substratet binder.
Hvor syntetiseres lipoproteiner?
Pattedyrlipoproteiner syntetiseres i leveren og udskilles i blodplasmaet, hvor de er målrettet mod specifikke væv. Gennem specifikke celleoverfladereceptorer optages leverlipoproteiner, og deres lipidindhold bruges derefter til anabolske og energibehov.
I hvilket stadium syntetiseres kulhydrater?
Carbohydratsyntese forekommer i stromaen, den opløselige fase mellem thylakoidmembranen og den indre membran. I fotosyntetiske bakterier danner omfattende invaginationer af plasmamembranen et sæt indre membraner, også kaldet thylakoidmembraner, eller blot thylakoider, hvor fotosyntesen finder sted.
